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Was versteht man unter dem Cushing-Syndrom?
Das Cushing-Syndrom bezeichnet die Gesamtheit an Symptomen und klinischen Befunden, die infolge eines anhaltend erhöhten Cortisolspiegels im Blut auftreten (Hypercortisolismus).
Wie genau entsteht das Cushing-Syndrom?
Beim Cushing-Syndrom werden je nach Entstehungsmechanismus zwei verschiedene Hauptformen unterschieden.
- Exogenes Cushing-Syndrom:
In der Mehrzahl der Fälle tritt das Cushing-Syndrom als Nebenwirkung einer medikamentösen Langzeittherapie mit Glucocorticoiden (Cortison-Varianten) auf, die den erhöhten Cortisol-Spiegel bedingen. Diese Form wird als exogenes oder iatrogenes Cushing-Syndrom bezeichnet.
- Endogenes Cushing-Syndrom:
Seltener kann das Cushing-Syndrom auch durch eine körpereigene gesteigerte Cortisolproduktion und -ausschüttung verursacht werden. In diesem Fall wird von einem endogenen Cushing-Syndrom gesprochen, welches wiederum in zwei Unterformen eingeteilt wird:
Beim primären Hypercortisolismus ist eine gesteigerte Cortisolproduktion in der Nebennierenrinde für den erhöhten Cortisolspiegel ursächlich. Verantwortlich dafür sind meist Nebennierenrindentumoren, die eigenständig Cortisol produzieren. In seltenen Fällen kann die gesteigerte Produktion auch auf eine Gewebeveränderung (Dysplasie) oder Vergrößerung (Hyperplasie) der Nebennierenrinde zurückzuführen sein.
Hingegen wird der erhöhte Cortisolspiegel beim sekundären Hypercortisolismus durch eine gesteigerte Produktion des Hormons Corticotropin (auch ACTH = adrenocorticotropes Hormon) bedingt. Dies ist ein Hormon, welches normalerweise in der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) produziert wird und die Cortison-Ausschüttung in der Nebennierenrinde reguliert. Eine erhöhte Corticotropin-Produktion kann dabei zwei verschiedene Ursachen haben, sodass nochmals zwei Unterformen voneinander abgegrenzt werden:
- Morbus Cushing: Bei dieser Unterform findet sich der Grund für die erhöhte Corticotropin-Produktion im Bereich der Hirnanhangdrüse. In 80% der Fälle sind kleine Tumore (sogenannte Mikroadenome) für die Corticotropin-Produktion und -Ausschüttung verantwortlich.
- ACTHom (Corticotropin produzierender ektoper Tumor): Bei dieser Unterform kommt es im Rahmen einer anderen Tumorerkrankung (häufig Lungenkrebs) zu einer Corticotropin-Produktion und -Ausschüttung. Dies wird als paraneoplastisches Syndrom bezeichnet.
Wie äußert sich das Cushing-Syndrom?
Der erhöhte Cortisolspiegel kann beim Cushing-Syndrom zu einer Vielzahl an Symptomen führen, die im Folgenden näher beschrieben sind.
- Verändertes körperliches Aussehen:
- Vollmondgesicht: rundliche Gesichtsform, die durch Fetteinlagerungen entsteht
- Stiernacken: sichtbare Zunahme des Fettgewebes im Nackenbereich
- Stammfettsucht: stammbetonte Adipositas mit starker Zunahme des Taillenumfangs
- Muskelschwund (insbesondere an Armen und Beinen) und Kraftlosigkeit
- Osteoporose: Abnahme der Knochendichte
- Erhöhtes Risiko für das Auftreten von Diabetes mellitus
- Bluthochdruck
- Hautveränderungen:
- Dünne Haut
- Verlangsamte Wundheilung
- Hauteinblutungen (z.B. Hämatome)
- Rötung des Gesichts
- Rötliche Dehnungsstreifen der Haut
- Psychische Veränderungen:
- Depressive Episoden
- Hochstimmung (Euphorie)
- ängstlich-traurig-gereizte Stimmung (Dysphorie)
Beim sekundären Hypercortisolismus können darüber hinaus weitere Symptome auftreten. Corticotropin führt neben einer gesteigerten Cortisol-Produktion auch zu einer erhöhten Produktion an männlichen Sexualhormonen (Androgenen) in der Nebennierenrinde. Der erhöhte Androgen-Spiegel wirkt sich insbesondere bei Frauen mit unerwünschten Symptomen aus. Hierzu zählen:
- Störungen der Regelblutung (Menstruationsstörungen)
- Männliche Körperbehaarung (Hirsutismus)
- Ausbildung männlicher Geschlechtsmerkmale wie z.B. einer tiefen Stimme (Virilismus)
Wie stellt der Facharzt die Diagnose zum Cushing-Syndrom?
Besteht der Verdacht für das Vorliegen eines Cushing-Syndroms, so wird zunächst eine Blutentnahme durchgeführt und untersucht, ob in der Blutprobe des Patienten auffällige Befunde vorliegen. In der Regel geht das Cushing-Syndrom mit Veränderungen einiger Blutwerte einher.
Zusätzlich zur Analyse verschiedener Blutwerte, findet eine detaillierte Hormondiagnostik statt. Diese gestaltet sich in der Regel als Stufendiagnostik, bei der mehrere verschiedene Tests nacheinander durchgeführt werden, um zu ermitteln, ob ein Cushing-Syndrom vorliegt und falls ja, um welche Form es sich dabei handelt.
Zur Diagnosesicherung des Cushing-Syndroms wird die Cortisol-Ausscheidung innerhalb von 24 Stunden im Urin bestimmt. Zusätzlich wird häufig der Cortisolspiegel im Blut und im Speichel um Mitternacht bestimmt, da der Cortisolspiegel im Tagesverlauf Schwankungen unterliegt.
Zudem wird ein sogenannter Dexamethason-Kurztest durchgeführt. Hierbei wird das Medikament Dexamethason nachts verabreicht und am darauffolgenden Morgen der Cortisol-Spiegel bestimmt. Zeigt sich der Cortisol-Spiegel trotz nächtlicher Dexamethason-Gabe unverändert hoch, so ist dieser Test beweisend für das Vorliegen eines Cushing-Syndroms.
Um herauszufinden, welche Form des Cushing-Syndroms vorliegt, werden weiterführende Hormontests durchgeführt.
In manchen Fällen kommt außerdem eine Katheter-Untersuchung zum Einsatz, bei der eine Blutprobe aus Hirnvenen entnommen und anschließend im Labor analysiert wird.
In Abhängigkeit von den Ergebnissen der Hormondiagnostik werden verschiedene Bildgebungen durchgeführt:
- CT- oder MRT-Untersuchung des Bauchraums: zur Darstellung von Tumoren im Bereich der Nebennierenrinde
- CT- oder MRT-Untersuchung des Gehirns: zur Darstellung von Tumoren im Bereich der Hirnanhangdrüse
- Weitere Bildgebung: falls der Verdacht einer ektopen Corticotropin-Produktion besteht (ACTHom)
Therapie und Behandlungsmethoden beim Cushing-Syndrom
- Operative Therapie:
Ist der zugrundeliegende Tumor operabel, so stellt die operative Tumorentfernung die Standardtherapie dar.
Zuvor muss die Normalisierung des Elektrolythaushalts und der Blutzuckerwerte angestrebt werden. In einigen Fällen ist dafür eine Unterdrückung der tumoreigenen Hormonproduktion mit sogenannten adrenostatischen Medikamenten notwendig (z.B. Ketoconazol). Der genaue Eingriff hängt dabei vom ursächlichen Tumor ab:
- Tumor der Hirnanhangsdrüse (Hypophysenadenom):
- Standardverfahren: operative Tumorentfernung mit Zugang über die Nase
- falls OP nicht möglich: Bestrahlung der Hirnanhangdrüse
- Tumor der Nebennierenrinde: operative Entfernung der Nebenniere
- Kortikotropin-produzierender ektoper Tumor (ACTHom): operative Entfernung falls möglich, ansonsten medikamentöse Therapie
Im Anschluss an die OP müssen Glucocorticoide (Cortisol-Varianten) substituiert werden, da es ansonsten zu einem gefährlichen Mangel an Glucocorticoiden im Körper kommt.
- Medikamentöse Therapie:
Im Fall eines inoperablen Nebennierenrindentumors oder eines inoperablen ACTHoms (Tumor mit ektoper ACTH-Produktion) kommt eine medikamentöse Therapie zum Einsatz. Hierbei werden beispielsweise die Substanzen Ketokonazol oder Mitotan verabreicht.
Wie hoch ist die Lebenserwartung beim Cushing-Syndrom?
Die Prognose des Cushing-Syndroms hängt maßgeblich von der Ursache ab. Kann das Cushing-Syndrom durch die Behandlung vollständig geheilt werden, so ist die Prognose gut. Dabei gelingt die erfolgreiche Behandlung in circa 50-80% aller Fälle.
Exogenes Cushing: Ist das Cushing-Syndrom durch eine Langzeiteinnahme von Glucocorticoiden (Cortison-Varianten) bedingt, so ist die Erkrankung nach Absetzen des auslösenden Medikaments in der Regel vollständig reversibel.
Endogenes Cushing: Hier variiert die Prognose je nach Ursache:
- Gutartiger Tumor (Mikroadenom) der Hirnanhangsdrüse: relativ gute Prognose bei frühzeitiger Behandlung
- Gutartiger Tumor der Nebennierenrinde: relativ gut heilbar
- Maligner Tumor im Bereich der Nebennierenrinde (oder an anderer Lokalisation): vergleichsweise schlechte Prognose
Bleibt ein Cushing-Syndrom unbehandelt, so geht es in der Regel mit einer verkürzten Lebenserwartung einher.
Welche Spezialisten und Kliniken behandeln das Cushing Syndrom?
Das Cushing-Syndrom gehört zum Behandlungsspektrum der Endokrinologen (Fachärzte für Erkrankungen des Hormonhaushalts).
Je nach vorliegender Krankheitsursache werden oft noch Ärzte der folgenden Fachbereiche zur Therapieplanung und ggfs. -durchführung hinzugezogen:
- Chirurgen, Neurochirurgen: führen OPs durch
- Nuklearmediziner: führen Bestrahlungen mit radioaktiven Substanzen durch
Bei Vorliegen auffälliger Symptome kann der niedergelassene Internist erste Untersuchungen durchführen und den Patienten an die jeweiligen Spezialisten überweisen.
Wer einen Arzt benötigt, möchte für sich die beste medizinische Versorgung. Darum fragt sich der Patient, wo finde ich die beste Klinik für mich? Da diese Frage objektiv nicht zu beantworten ist und ein seriöser Arzt nie behaupten würde, dass er der beste Arzt ist, kann man sich nur auf die Erfahrung eines Arztes verlassen.
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Quellen