Liquorverlustsyndrom

Was ist ein Liquorverlustsyndrom?

Das Gehirn wird von etwa 150ml Nervenwasser umspült, diese schwimmende Einbettung dient dem Schutz vor Erschütterungen. Das Nervenwasser läuft zwischen den Hirn- und Rückenmarkshäuten, wodurch normalerweise kein Hirnwasser austreten kann.

Durch einen Defekt in der harten Hirnhaut kann es zu einem Austritt von Nervenwasser kommen. Es entsteht ein Unterdruck im System, der zu einer Verlagerung der Gehirns nach unten führt. Dies lässt schmerzempfindliche Strukturen wie Hirnhäute und Hirnnerven unter Spannung geraten, wodurch es zu Reizungen und einer dadurch bedingten Symptomatik kommt. Der Defekt entsteht meist im Bereich der Wirbelsäule, die Beschwerden machen sich jedoch im Kopfbereich bemerkbar.

Das Liquorverlustsyndrom, auch Liquorunterdrucksyndrom oder Intrakranielle Hypotension genannt, ist eine seltene Erkrankung und betrifft häufiger Frauen als Männer.

Wie entsteht ein Liquorleck?

Das Liquorleck kann nach vorangegangener Liquorpunktion auftreten. Dies zeigt sich in der Regel innerhalb von 24 Stunden, kann sich jedoch auch später manifestieren. Hier kann es zu unterschiedlichen Schweregraden kommen, die von leichter Symptomatik wie Kopfschmerzen bis zu schweren Blutungen reichen können.

Die Ursache eines spontanen Liquorlecks, welches unabhängig von einem medizinischen Eingriff auftritt, kann ein sogenannter Knochensporn sein, der ein kleines Loch in die Häute des Rückenmarks reißt. So kann es zum Austritt von Nervenwasser kommen.

Auch Zysten an den Wurzeltaschen, den Nervenaustrittsstellen, können einen Liquorverlust bedingen. Ursächlich können jedoch auch Bagatelltraumen, wie Prellungen, Stauchungen, abrupte Bewegungen oder heftige Husten- und Niesattacken sein, die einen kleinen Einriss der harten Hirnhäute verursachen können.

Weiterhin sollte in Betracht gezogen werden, dass auch eine verminderte Liquorproduktion oder eine gesteigerte Resorption der Grund für einen verminderten Liquordruck sein kann.

Wie bemerkt man, dass man Nervenwasser verliert?

Patienten mit Liquorverlustsyndrom geben typischerweise lagebedingte, häufig dumpfe, sogenannte orthostatische Kopfschmerzen an, die im Stehen auftreten und sich im Liegen bessern. Weiterhin kann es zu Wahrnehmungsstörungen, Konzentrationsstörungen, Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, Tinnitus, einem Druckgefühl im Ohr oder erhöhtem Puls kommen. Auch gestörte Bewegungsabläufe können sich zeigen, wenn das Kleinhirn mitbetroffen ist.

Es zeigen sich also sehr diffuse Beschwerden, die das Krankheitsbild zu einer diagnostischen Herausforderung machen. Häufig erhalten Patienten aufgrund ihres diffusen, wechselnden Beschwerdebildes eine psychosomatische Diagnose. Die wirkliche Ursache wird dabei verkannt, was zu einer enormen Belastung führen kann.

Die Diagnose bei Liquorverlustsyndrom erfolgt in mehreren Schritten. Zunächst sollten eine ausführliche Anamnese und körperliche Untersuchung durchgeführt werden. Im Anschluss wird eine MRT Untersuchung des Kopfes vorgenommen, um weitere Ursachen auszuschließen und typische radiologische Zeichen bei Liquorunterdrucksyndrom darzustellen. Anschließend kann sowohl eine Augenuntersuchung, als auch eine Druckmessung des Liquors sinnvoll sein. Ergibt sich ein erniedrigter Druck, spricht dies für ein Liquorleck. Weiterhin wird zur Lokalisation des Lecks eine spinale Darstellung des Rückens mit Kontrastmittel angefertigt. Dennoch ist zu beachten, dass dies eine große neuroradiologische Herausforderung darstellt, da die Löcher sehr klein sein können und aus diesem Grund häufig nur schwer aufzufinden sind.

Was tun bei Liquorleck?

Auch die Therapie baut sich in mehreren Schritten auf. Zunächst kann ein konservativer Versuch mit Bettruhe und eine Therapie mit Koffeinpräparaten erfolgen. Einige Patienten erholen sich auf diese Weise spontan und bedürfen keiner weiteren Therapie. Dies ist vor allem bei Beschwerden der Fall, die nach einer Liquorpunktion aufgetreten sind, sie sind teilweise selbstlimitierend. Spontan aufgetretene Liquorverlustsyndrome müssen hingegen zumeist auf invasivere Art behandelt werden.

Dabei kann zunächst versucht werden das Loch mit einem Blutpatch zu verschließen. Dieses Vorgehen kann gezielt und ungezielt durchgeführt werden, indem Blut in den Spinalraum injiziert wird. Dies führt zu einer Druckerhöhung im Spinalraum und bei gezielter Injektion auch zum Verschluss des Lecks durch den Blutpatch. Es ist ein komplikationsarmes und erfolgreiches Vorgehen, jedoch kann es notwendig sein, das Verfahren mehrfach zu wiederholen, um den gewünschten Effekt zu erreichen. Bei schon länger andauernder Symptomatik kommt es bei dieser Methode eventuell zu einer eingeschränkten Wirksamkeit. Kann auf diese Weise keine Besserung erzielt werden, wird der mikrochirurgische Verschluss angestrebt. Dies ist nur möglich, wenn das Leck zuvor genau lokalisiert werden konnte. Der Eingriff erfolgt mittels Neuromonitoring, um keine neurologischen Schäden zu verursachen.

Wie lange dauert es bis sich Nervenwasser neu bildet?

Pro Tag werden ca. 500ml Nervenwasser neu gebildet und wieder resorbiert, das heißt abgebaut. Dies ist ein fortwährender Prozess von Neubildung und Abbau, der zu einem regelmäßigen Nachschub von Nervenwasser führt.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten bei Liquorverlust?

Mit der Diagnose und Therapie bei Patienten mit Liquorunterdrucksyndrom beschäftigen sich Neurologen, Neurochirurgen und Neuroradiologen in entsprechenden Einrichtungen.

Vor allem eine herausragende neuroradiologische Expertise beim Auffinden des Lecks ist von großer Wichtigkeit, um dem Patienten helfen zu können.

Quellen

• eref.thieme.de/ejournals/2509-825X_2019_04
• link.springer.com/article/10.1007/s00117-014-2804-6
• www.aerzteblatt.de/archiv/214550/Spontane-intrakranielle-Hypotension
• www.thieme-connect.com/products/ejournals/pdf/10.1055/s-2007-994989.pdf
• neurochirurgie.insel.ch/erkrankungen-spezialgebiete/liquorstoerungen/liquorverlustsyndrom-sih
• www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030-113l_S1_Diagnostik-Therapie-postpunktioneller-spontaner-Liquorunterdruck-Syndroms_2018-12.pdf