Syndrome de perte de liquide céphalorachidien

Qu'est-ce que le syndrome de perte de liquide céphalo-rachidien?

Le cerveau est entouré d'environ 150ml de liquide céphalo-rachidien, cette enveloppe flottante sert à le protéger des chocs. Le liquide céphalo-rachidien circule entre les méninges du cerveau et la moelle épinière, ce qui empêche normalement toute fuite de liquide céphalo-rachidien.

Un défaut dans les méninges dures peut provoquer une fuite de liquide neural. Cela crée une pression négative dans le système, ce qui entraîne un déplacement du cerveau vers le bas. Les structures sensibles à la douleur, telles que les méninges et les nerfs crâniens, sont alors sous tension, ce qui provoque une irritation et la symptomatologie qui en résulte. L'anomalie se développe généralement dans la région de la colonne vertébrale, mais les symptômes se manifestent dans la région de la tête.

Le syndrome de perte de liquide céphalo-rachidien, également appelé syndrome d'hypotension du liquide céphalo-rachidien ou hypotension intracrânienne, est une maladie rare qui touche plus souvent les femmes que les hommes.

Comment se produit une fuite de Liquide Céphalo Rachidien (LCR)?

La fuite de LCR peut survenir après une précédente ponction de LCR. Celle-ci apparaît généralement dans les 24 heures, mais peut aussi se manifester plus tard. Il peut y avoir différents degrés de gravité, allant de symptômes légers comme des maux de tête à des saignements importants.

La cause d'une fuite spontanée de LCR, qui se produit indépendamment d'une intervention médicale, peut être un éperon osseux, qui déchire un petit trou dans la peau de la moelle épinière. Cela peut entraîner une fuite de liquide céphalo-rachidien.

Les kystes situés au niveau des poches radiculaires, points de sortie des nerfs, peuvent également provoquer une perte de liquide céphalo-rachidien. Cependant, des traumatismes mineurs tels que des contusions, des entorses, des mouvements brusques ou de violentes quintes de toux et d'éternuement peuvent également en être la cause, ce qui peut provoquer une petite déchirure dans les méninges dures.

En outre, il faut tenir compte du fait qu'une production réduite de LCR ou une résorption accrue peuvent également être à l'origine d'une pression réduite du LCR.

Comment remarquez-vous que vous perdez du liquide céphalo-rachidien?

Les patients atteints du syndrome de perte de liquide céphalorachidien signalent généralement des céphalées positionnelles, souvent sourdes, dites orthostatiques, qui surviennent en position debout et s'atténuent en position couchée. En outre, il peut y avoir des troubles de la perception, des troubles de la concentration, des vertiges, des nausées, des vomissements, des acouphènes, une sensation de pression dans l'oreille ou une augmentation du pouls. Des mouvements perturbés peuvent également survenir si le cervelet est également touché.

Les symptômes sont donc très diffus, ce qui fait du tableau clinique un défi diagnostique. Les patients reçoivent souvent un diagnostic psychosomatique en raison de leurs symptômes diffus et changeants. La cause réelle est mal évaluée, ce qui peut entraîner un stress énorme.

Le diagnostic du syndrome de perte de liquide céphalo-rachidien se fait en plusieurs étapes. Il faut d'abord procéder à une anamnèse et à un examen physique détaillés. Cet examen est suivi d'un examen IRM de la tête afin d'exclure d'autres causes et de montrer les signes radiologiques typiques du syndrome d'hypoxie du LCR. Par la suite, un examen des yeux et une mesure de la pression du LCR peuvent être utiles. Si la pression est faible, cela indique une fuite de LCR. De plus, une image rachidienne du dos avec produit de contraste est réalisée pour localiser la fuite. Il convient toutefois de noter que cela représente un défi neuroradiologique majeur, car les trous peuvent être très petits et, pour cette raison, sont souvent difficiles à localiser.

Que faire en cas de fuite de LCR?

La thérapie se construit également en plusieurs étapes. Tout d'abord, une tentative conservatrice avec repos au lit et traitement avec des préparations à base de caféine peut être effectuée. Certains patients se rétablissent spontanément de cette manière et ne nécessitent pas de traitement supplémentaire. C'est notamment le cas des plaintes survenues après une ponction du LCR; elles sont parfois autolimitées. Les syndromes de perte spontanée de LCR, en revanche, doivent généralement être traités de manière plus invasive.

Tout d'abord, on peut tenter de refermer le trou avec un patch de sang. Cette procédure peut être réalisée de manière ciblée ou non, en injectant du sang dans l'espace rachidien. Cela entraîne une augmentation de la pression dans l'espace rachidien et, si l'injection est ciblée, une fermeture de la fuite par le patch sanguin. Il s'agit d'une procédure peu compliquée et réussie, mais il peut être nécessaire de répéter la procédure plusieurs fois pour obtenir l'effet désiré. Si les symptômes sont présents depuis longtemps, l'efficacité de cette méthode peut être limitée. Si aucune amélioration ne peut être obtenue de cette manière, une fermeture microchirurgicale est tentée. Cela n'est possible que si la fuite peut être localisée avec précision au préalable. L'intervention est réalisée sous surveillance neurologique afin de ne pas causer de dommages neurologiques.

Combien de temps faut-il pour que le liquide nerveux se reforme?

Environ 500 ml de nouveau liquide neural sont formés et réabsorbés, c'est-à-dire dégradés, chaque jour. Il s'agit d'un processus continu de régénération et de dégradation, qui conduit à une reconstitution régulière du fluide neural.

Quels sont les médecins et cliniques spécialisés dans la perte de liquide céphalorachidien?

Les neurologues, neurochirurgiens et neuroradiologues des institutions correspondantes s'occupent du diagnostic et de la thérapie des patients atteints du syndrome d'hypotension du LCR.

Avant tout, une expertise neuroradiologique exceptionnelle pour trouver la fuite est d'une grande importance pour pouvoir aider le patient.