Sarcomes de la base du crâne

Que sont les sarcomes de la base du crâne?

Les sarcomes sont de rares tumeurs malignes qui se développent à partir du tissu mésenchymateux. Ces tumeurs peuvent provenir du tissu conjonctif, du muscle, du tissu adipeux, de l'os et du cartilage. Les sarcomes sont très rares et représentent moins de 1 % des nouveaux cas de cancer par an en Allemagne. Les sarcomes de la base du crâne proviennent du tissu osseux. Le défi dans la thérapie de ces sarcomes réside dans leur proximité anatomique avec des structures importantes telles que le tronc cérébral, les nerfs optiques et le lobe temporal.

Quelles sont les espèces?

On distingue au total 79 types de sarcomes des tissus mous, dont 61 sont considérés comme malins. Le tissu osseux peut donner naissance à trois types de sarcomes différents : Chondrosarkomes, sarcomes d'Ewing et ostéosarcomes. Les sarcomes de la base du crâne sont généralement des ostéosarcomes ou des sarcomes d'Ewing.

Diagnostic et traitement

Si l'on soupçonne un sarcome, des examens approfondis par différents spécialistes sont nécessaires. D'une part, il faut déterminer s'il s'agit effectivement d'un sarcome et, d'autre part, il faut en déterminer la taille et la propagation. Les techniques d'imagerie sont les mieux adaptées à cette fin. L'imagerie par résonance magnétique peut fournir les meilleures informations à cet égard. L'étendue, l'emplacement et la délimitation des structures voisines peuvent être rendus visibles.

Un échantillon de tissu, appelé biopsie, doit ensuite être prélevé sur la tumeur. Cet échantillon est examiné au microscope par des médecins pathologistes et par diverses procédures afin de déterminer son origine. De cette façon, le diagnostic de sarcome peut être confirmé. Une fois le diagnostic établi, il faut rechercher systématiquement dans le corps les éventuelles tumeurs filles. Les techniques d'imagerie sont également utilisées ici. La tomographie assistée par ordinateur est bien adaptée à l'examen des poumons, tandis que l'imagerie par résonance magnétique permet de mieux comprendre la cavité abdominale. Le squelette est examiné à l'aide d'une scintigraphie squelettique du corps entier. En fonction des résultats, des examens complémentaires peuvent être ordonnés.

Les patients sont répartis en différents groupes de risque en fonction de leurs facteurs de pronostic. Le plan de thérapie individuel est basé sur cette allocation. La décision sur le plan de traitement est discutée au sein d'un conseil interdisciplinaire sur les sarcomes dans un centre de traitement des tumeurs. Le traitement de choix est l'ablation chirurgicale complète du sarcome avec une chimiothérapie administrée soit avant soit après l'opération. En outre, pour certains types de sarcomes, la radiothérapie par protonthérapie, le gammaou le cyberknife peuvent contribuer au succès du traitement.

Chances de guérison et pronostic

Le pronostic dépend de nombreuses variables. La taille et le stade de la tumeur au début de la thérapie, l'âge et l'état physique du patient et le résultat de l'ablation chirurgicale jouent tous un rôle. Si le sarcome peut être complètement enlevé par chirurgie, les chances de guérison sont bonnes. Selon le type de sarcome osseux, le taux de survie à 5 ans est de 50 à 75%.